Intradermal Lipoblastoma-Like Tumor of the Lip in an Adult Woman / Lipoblastoma intradérmico tumor tipo en el labio de una mujer adulta

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Infección cutánea por Alternaria triticina en un paciente con trasplante bilateral de pulmón / Cutaneous Infection with Alternaria triticina in a Bilateral Lung Transplant Recipient

Presentamos el caso de un hombre de 60 años en tratamiento inmunosupresor por un trasplante pulmonar bilateral que presentó una placa violácea costrosa en la mano. Se diagnosticó de infección por Alternaria spp mediante estudio histopatológico y cultivo microbiológico. El tratamiento con itraconazol condujo a la resolución completa de la lesión cutánea. Cuarenta meses más tarde el paciente desarrolló 4 lesiones nodulares rojizas en la pierna izquierda. Las muestras obtenidas de una de las lesiones fueron estudiadas mediante histopatología y técnicas moleculares. La secuencia de ADN que se obtuvo del germen causal mostraba una homología del 98% con una cepa de Alternaria triticina. Las especies de Alternaria forman parte del grupo de hongos que componen las feohifomicosis susceptibles de causar infecciones oportunísticas humanas. La incidencia de estas infecciones está aumentando, sobre todo en centros de trasplante. De acuerdo con nuestra información el presente caso es el primero en el que A. triticina es causante de una infección humana

We report the case of a 60-year-old man who was receiving immunosuppressive therapy for a bilateral lung transplant and presented with a crusted, violaceous plaque on the left hand. Based on histopathology and microbiological culture the patient was diagnosed with infection by Alternaria species. Treatment with itraconazole led to complete resolution of the skin lesion. Forty months later he developed four reddish, nodular, skin lesions on the left leg. Analysis of a biopsy from one of these lesions using histopathologic and molecular techniques identified a mold that shared 98% homology with a strain of Alternaria triticina. Alternaria species belong to a group of dematiaceous fungi that cause opportunistic infections in humans. The incidence of these infections is increasing, mainly in transplant centers. To the best of our knowledge, this is the first reported case of a human infection caused by A. triticina

Elastosis perforante serpiginosa en pacientes con síndrome de Down / Elastosis perforans serpiginosa in patients with Down’s syndrome

La elastosis perforante serpiginosa es una dermatosis infrecuente de etiología desconocida, caracterizada por la eliminación transepidérmica de fibras elásticas anormales. El síndrome de Down se ha descrito asociado a múltiples dermatosis algunas comunes y otras tan infrecuentes como la elastosis perforante serpiginosa. Describimos dos mujeres con síndrome de Down y elastosis perforante serpiginosa. Revisamos las características peculiares de la elastosis perforante serpiginosa en los pacientes con síndrome de Down y los mecanismos etiopatogénicos posiblemente implicados en su aparición (AU)

Elastosis perforans serpiginosa is an infrequent skin dermatosis of unknown aetiology characterized by the transepidermal elimination of abnormal elastic fibres. An increased prevalence of common skin conditions and other peculiar and rare dermatosis such as elastosis perforans serpiginosa has been described in Down´s syndrome. We report here in two women with Down´s syndrome, and elastosis perforans serpiginosa. We review the previous reports of elastosis perforans serpiginosa, the peculiar findings in patients with Down´s syndrome, and possible pathogenetic mechanisms (AU)

Telangiectasia esencial progresiva: una rara entidad / Progressive essential telangiectasia: a rare disorder

La telangiectasia esencial progresiva (TEP) es una entidad infrecuente que afecta preferentemente a mujeres de edad media. Clínicamente se caracteriza por el desarrollo progresivo de vasos telangiectásicos que inicialmente aparecen en la región distal de las extremidades inferiores y posteriormente se extienden de forma ascendente hacia el tronco y los miembros superiores. Describimos un nuevo caso de TEP en una mujer de 53 años. Se realiza diagnóstico diferencial con otras entidades caracterizadas por el desarrollo de múltiples telangiectasias (AU)

Progressive essential telangiectasia (PET) is a rare skin disorder that affects mainly middle-age women. It is clinically characterized by the development of telangiectases which first appear on distal lower extremities and progressively spread to the trunk and upper limbs. We report a new case of PET in a 53-year-old woman. Differential diagnosis should be performed with other diseases characterized by the development of multiple telangiectasias (AU)

Elastofibroma dorsi: estudio retrospectivo de seis casos / Retrospective analysis of 6 cases of elastofibroma dorsi

El elastofibroma dorsi es una lesión benigna de tejido fibroelástico, a menudo bilateral, localizada frecuentemente en la región subescapular, más común en mujeres de edad media y ancianas. La patogénesis es desconocida, y se ha sugerido que se trate de un proceso reactivo, degenerativo o neoplásico. Presentamos un estudio retrospectivo de los hallazgos observados en seis pacientes con elastofibroma dorsi. El elastofibroma debe plantearse en el diagnóstico diferencial de tumoraciones subcutáneas de localización escapular, ya que es una lesión benigna que sólo requiere tratamiento quirúrgico cuando es sintomático o muy grande. Técnicas no invasivas, como la ecografía, tomografía computarizada y especialmente la resonancia magnética pueden ser suficientes para orientar el diagnóstico, con estrecha correlación entre el cuadro histológico y las imágenes radiológicas específicas evitando biopsias y cirugías innecesarias (AU)

Elastofibroma dorsi is a benign lesion of fibroelastic tissue. It often presents bilaterally, is frequently localized to the subscapular region, and is more common in middle-aged and elderly women. The pathogenesis is still unclear but it has been suggested to involve reactive, degenerative, or neoplastic processes. We present a retrospective study of the findings from 6 patients with elastofibroma dorsi. Elastofibroma should be included in the differential diagnosis of subcutaneous scapular tumors, as it is a benign lesion that only requires surgery when associated with symptoms or the lesion is extensive. Noninvasive techniques such as ultrasonography, computed tomography, and, above all, magnetic resonance imaging, may be sufficient to guide diagnosis. The results of histology and imaging are closely correlated, so the need for unnecessary biopsy and surgery may beavoided (AU)

Amiloidosis secundaria a pielonefritis xantogranulomatosa / Amyloidosis secondary to xanathogranulomatous pyelonephritis

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Placa verrugosa persistente en dedo de mano / Persistent wart plaque on finger

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Poliangeítis microscópica en paciente con artritis reumatoide / Microscopic polyangiitis in a patient with rheumatoid arthritis

La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad sistémica que afecta principalmente a las articulaciones, puede producir afectación renal aunque es poco frecuente que lo haga en forma de glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP). Presentamos el caso de una paciente con AR nodular de larga evolución que presentó un fracaso renal agudo secundario a GNRP con ANCA+ en el seno de una poliangeítis microscópica (PM) con mala evolución a pesar del tratamiento

Rheumatoid arthritis (RA) is a systemic disorder that primary involves joints, although renal disease has also been associated it is not common that rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) appears. We report the case of a patient with nodular and aggressive RA who had an acut renal failure secondary to ANCA positive RPGN due to a Microscopic polyangiitis who was not responsive to steroids and cyclophosphamide therapy

Angioma serpiginoso / Angioma Serpiginosum

El Angioma Serpiginoso es un proceso poco frecuente de etiología desconocida, que predomina en mujeres y suele comenzar en niños y adolescentes. Aunque hay formas familiares, la mayoría de los casos son esporádicos. Se caracteriza por lesiones asintomáticas, puntiformes, eritematosas o purpúricas, que progresan lentamente con disposición irregular adoptando un patrón serpiginoso, de donde deriva su nombre. En la histología se observan capilares dilatados, aislados o en grupos, localizados en las papilas dérmicas y en dermis reticular superficial. Presentamos dos casos de Angioma Serpiginoso en dos adolescentes, uno de características típicas, con inicio en la infancia, en una mujer, y localizado en extremidad inferior. El otro paciente era un varón con lesiones en tronco y extremidad superior, que comenzaron a los pocos meses de vida. En ambos casos los hallazgos histológicos fueron similares con capilares dilatados y aumentados en número localizados en dermis papilar y reticular superficial. El conocimiento de esta entidad poco frecuente y de manifestaciones variables permite el diagnóstico clínico, y evita la confusión con otros tipos de lesiones vasculares que pueden requerir exploraciones complementarias (AU)

Liquen áureo o purpúrico. Estudio de seis casos, tres con presentación zosteriforme / Lichen aureus or purpuricus. A report of six cases, three with zosteriform presentation

El liquen áureo o purpúrico es una dermatosis asintomática de etiología desconocida que se clasifica como una variante infrecuente de dermatosis purpúrica pigmentaria. Suele presentarse como lesiones de color marrón dorado o purpúrico, únicas o en escaso número, y raramente adopta un patrón zosteriforme. Predomina en extremidades inferiores en varones adultos. En el presente trabajo se realiza un estudio clinicopatológico e inmunohistoquímico de 6 casos de liquen áureo, tres de ellos con presentación zosteriforme. En nuestros casos se afectaban por igual ambos sexos, todos eran adultos, excepto una niña de 12 años, siendo la localización de las lesiones muy variable. El estudio inmunohistoquímico reveló un aumento de las células de Langerhans y un claro predominio de linfocitos T con abundantes células CD4+ y la presencia de macrófagos en el infiltrado dérmico. Estos hallazgos sugieren un mecanismo de hipersensibilidad retardada (tipo IV) en la patogenia de la lesión. Es posible que la ausencia de síntomas, las lesiones únicas o en escaso número, el predominio en varones y la localización en extremidades inferiores contribuyan a que no se consulten muchos casos, y se sugiere que la lesión es más frecuente de lo establecido. La presentación zosteriforme del liquen áureo debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial con otros procesos con distribución lineal o segmentaria (AU)

Malacoplaquia renal. Aportación de un nuevo caso / Malacoplaquia renal. Aportación de un nuevo caso

La malacoplaquia es una enfermedad inflamatoria granulomatosa, bastante infrecuente, de patogenia no bien conocida que afecta con mayor frecuencia al aparato genitourinario, aunque puede afectar a cualquier órgano. Presentamos un nuevo caso de malacoplaquia renal unilateral, en un paciente que debuta con un cuadro de shock séptico y absceso perinefrítico, que posteriormente es intervenido bajo el diagnóstico de sospecha de neoformación renal. Fue el estudio histológico de la pieza quien nos dio el diagnóstico de malacoplaquia renal con extensión hasta piel, presentando una buena evolución tras nefrectomía y tratamiento médico (AU)

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